在世界范围内，约五亿人（几乎占世界人口的8%）有听力损失(1)。大约15%的美国成年人（3750万人）年龄在18 岁及以上报告有一些听力问题。在美国，每 1,000 名儿童中约有 2 至 3 名出生时单耳或双耳有可检测的听力损失（2）。在儿童和青少年时期，中度至重度听力损失的患病率上升至千分之六（3）。青少年面临过度暴露于噪音、头部外伤或两者兼有的风险。老年人通常经历进行性听力下降（老年性耳聋），这与衰老、噪声暴露和遗传因素的综合作用直接相关。45岁至54岁的成年人中约有5%患有致残性听力损失。对于55岁至64岁的成年人，该比率上升至10%。65 至 74 岁人群中约有 22% 患有致残性听力损失，75 岁及以上人群中约有 55% 患有致残性听力损失（2）。据估计，美国每天约有3000万人暴露于有害噪音水平。
儿童期的听力损失可能导致接受性和表达性语言技能的终身障碍。 听力障碍的严重程度取决于
听力丧失发生的年龄
听力丧失的性质（持续时间，受影响的频率和程度）
儿童个体易感性（如并发视觉障碍、智力障碍、基本语言障碍或者不恰当的语言环境）。
有其他感官、语言或认知缺陷的儿童受到的影响最为严重。
（另见突发性听力损失。）
参考文献 1.Wilson BS, Tucci DL, Merson MH, et al: Global hearing health care: new findings and perspectives.Lancet 390(10111):2503–2515, 2017.doi: 10.1016/S0140-6736(17)31073-5
2.National Institutes of Health: National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: Quick Statistics About Hearing, Balance and Dizziness.Updated March 4, 2024.
3.Zablotsky B, Black LI: Prevalence of Children Aged 3-17 Years With Developmental Disabilities, by Urbanicity: United States, 2015-2018. Natl Health Stat Report (139):1–7, 2020.
听力损失的病理生理学耳聋可以分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。
传导性聋常继发于外耳道、鼓膜、中耳的病变。这些病变妨碍声音有效的传入内耳。
感音神经性聋由内耳（感音）病变或听觉（第8）颅神经（神经性）损伤引起。这种鉴别很重要，因为感音性聋有时是可逆的，很少危及生命。神经性听力损失很少能够恢复，且可能由潜在危及生命的脑肿瘤引起——通常是桥小脑角肿瘤。另一种类型的感音神经性听力损失被称为听觉神经病谱系障碍，此时能够检测到声音但信号未能正确传递至大脑，被认为是由耳蜗内内毛细胞或支配它们的神经元异常所致（1）。
混合性聋常由严重的脑外伤合并或不合并颅骨或颞骨骨折引起，也可由慢性感染或一些遗传性疾病引起。当暂时性传导性听力损失（通常由中耳炎引起）叠加在感音神经性听力损失上时，也可能发生混合性听力损失。
表格 感音性聋和神经性聋的鉴别
感音性聋和神经性聋的鉴别检查
感音性聋
神经性聋
言语分辨率
中度下降
严重下降
强度增大的言语分辨率
通常会有一定程度的改善，改善程度取决于感觉元件损失的严重程度和分布情况
恶化
重振现象，即对声音的感知被夸大，特别是在较大声级时
存在
缺失
声反射衰减是指在测量过程中，声反射响应随时间的推移而减弱
消失或轻度减弱
存在
听觉脑干反应波形
对于轻度至中度听力损失，波形形成良好且潜伏期正常；对于更严重的听力损失，波形会减弱或消失
缺失或潜伏期延长
耳声发射
缺失
存在
病理生理学相关参考文献1.Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396–399, 2017.doi: 10.1097/MOO.0000000000000390
听力损失的病因 听力丧失可以是
先天性（见表先天性听力损失原因）或获得性（见表获得性听力损失的一些原因）
渐进性的或突然的
暂时的或永久的
单侧的或者双侧的
轻度或重度
表格先天性耳聋的病因*表格 先天性耳聋的病因*
先天性耳聋的病因*病变部位
病因†
传导性
外耳和中耳
遗传性的；
发育（例如听小骨固定）
特发性畸形；
药物致畸形（例如：反应停）
感音性
内耳
遗传性的；
特发性畸形；
先天性感染 （例如：风疹、巨细胞病毒感染、弓形体病、梅毒等）；
母子Rh血型不相容；
缺氧；
母亲摄入耳毒性药物（例如：用于治疗结核或严重感染的药物）
药物致畸形（例如：反应停）
神经性
中枢神经系统
缺氧；
特发性畸形；
遗传性的；
先天性感染 （例如：风疹、巨细胞病毒感染、弓形体病、梅毒等）；
多发性神经纤维瘤病（2型）
高胆红素血症
* 许多先天性听力损失可能是混合性听力损失——即传导性和感音性成分的组合，可能伴有或不伴有神经成分。
†病因按照大致发病率顺序从高到低排列
* 许多先天性听力损失可能是混合性听力损失——即传导性和感音性成分的组合，可能伴有或不伴有神经成分。
†病因按照大致发病率顺序从高到低排列
整体而言，听力损失的最常见原因如下：
耵聍栓塞
噪声
老龄化
感染（尤其见于儿童和青年人）
表格获得性耳聋的一些原因表格 获得性耳聋的一些原因
获得性耳聋的一些原因原因*
有提示意义的临床表现
诊断方法†
外耳（传导性聋）
阻塞（例如：耵聍、异物、外耳道炎，或罕见的肿瘤）
耳部检查时可见
耳镜
中耳（传导性聋）
分泌性中耳炎
耳聋可以是波动性的；
有时有头晕、疼痛或耳闷；
鼓膜通常是异常的；
通常有急性中耳炎病史或其他致病事件
耳镜检查
鼓室图
慢性中耳炎‡
慢性耳分泌物
通常可见穿孔
外耳道内肉芽或息肉组织
有时可见胆脂瘤
耳镜检查
对于胆脂瘤，CT或MRI
耳外伤‡
明显的病史
常可见鼓膜穿孔，外耳道内或鼓膜后（若鼓膜完整）有血迹
耳镜检查
耳硬化症‡
家族史
发病年龄在20~30岁之间
慢性进展
鼓室图
肿瘤 （良性和恶性）
单侧耳聋
耳镜下经常可见病变部位
CT或MRI
内耳（感音性聋）
遗传性疾病（例如：连接蛋白26突变，Waardenburg综合征，Usher综合征，Pendred综合征）
有时有阳性家族史（但通常为阴性）
近亲
连接蛋白26突变是绝大多数非综合征性听力损失的主要原因，应首先进行筛查
有时白色的额发或不同颜色的眼睛提示Waardenburg综合征
视力和听力同时丧失提示为Usher综合征
基因检测
CT和/或MRI
自身免疫性内耳疾病
双侧波动性或进行性听力损失
血清学检测（排除系统性风湿病和其他自身免疫性疾病）
噪声暴露
通常有明显的病史
临床评估
老年性耳聋
男性＞55岁，女性＞65岁
渐进性的，双侧耳聋
神经检查正常
临床评估
耳毒性药物 （例如：阿司匹林、氨基糖苷类抗生素、万古霉素、顺铂、呋塞米、利尿酸、奎宁）
用药史
双侧耳聋
各种各样的前庭症状
肾衰竭
临床评估
血药浓度检测
感染（例如：脑膜炎、化脓性迷路炎）
明显的感染史
感染开始时或不久之后开始出现症状
临床评估
系统性风湿性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）
关节炎，皮疹
有时有视力或眼部刺激的急剧变化
经常有相关疾病的病史
血清学检测
梅尼埃病
单侧波动性、发作性听力损失，伴有耳闷、耳鸣和眩晕
钆增强MRI以排除肿瘤
气压伤（伴有外淋巴瘘管）‡
明确的压力改变病史（例如：水肺潜水、飞机急速下降）或外耳道受击打病史
有时有严重的耳痛或眩晕
鼓室压测试和平衡功能测试
颞骨CT扫描
眩晕持续时行手术探查
头外伤（伴有颅底骨折或耳蜗震荡）‡
明显的外伤史
可能有前庭症状、面瘫
有时鼓膜后方可见血液、脑脊液漏或乳突上可见瘀斑
CT或MRI
听神经病‡
声音检测良好，但言语理解能力差
听觉测试（听觉脑干反应 [ABR]、耳声发射）
MRI
中枢神经系统(神经性耳聋)
小脑桥脑角肿瘤（例如 前庭神经鞘瘤， 脑膜瘤）
单侧耳聋，经常伴耳鸣
前庭功能异常
有时有面神经或三叉神经受累症状
钆增强MRI
脱髓鞘疾病（例如：多发性硬化）
单侧耳聋
多灶性神经功能缺损
缓解复发症状
头颅MRI
有时行腰穿
*各组病因按照大致发病率顺序排列
†所有患者应该进行耳镜检查和听力学检测
‡可能会出现传导性和感音性混合听力损失
CSF=脑脊液；TM=鼓膜。
*各组病因按照大致发病率顺序排列
†所有患者应该进行耳镜检查和听力学检测
‡可能会出现传导性和感音性混合听力损失
CSF=脑脊液；TM=鼓膜。
耵聍栓塞是可治愈的传导性耳聋中最常见的原因，尤其在老年人 (1)。儿童外耳道异物也是耳聋的常见原因，可能是由于异物本身存在或取出时不慎造成的损伤导致。
噪声可以导致突发性或渐进性感音神经性聋。在声创伤中，听力损失是由于暴露在单一、极强的噪声中（例如：附近的枪声或爆炸）引起的；一些患者也会出现耳鸣。这种耳聋通常是暂时的（除非是冲击波伤，可能破坏鼓膜、听骨链，或者两者都损伤）。在噪声导致的耳聋中，由于长期暴露在大于85dB（dB—见声音分级）的噪声中，听力损失逐渐发展。甚至在尚未查出听力损失之前，噪音暴露就会损害听觉神经元及其在毛细胞上的突触。 这种损害称为“隐性听力损失”或“突触症”，患者可能会注意到在嘈杂的环境中听力有困难，并加剧了与年龄相关的听力损失（2)。尽管不同的人对噪声导致耳聋的易感性不同，但他们如果暴露在足够强度的噪声中充足的时间，几乎每一个人都会丧失一部分听力。反复的暴露在大噪声中最终会导致Corti器中毛细胞减少。典型的耳聋开始发生在4kHz，并且随着暴露持续逐渐扩展到更低和更高频率。与大多数其他感音神经性听力损失的原因相比，噪声性听力损失在8kHz可能比在4kHz程度更轻。
衰老、噪音暴露和遗传因素是听力逐渐下降的常见风险因素。 与年龄相关的听力丧失被称为 老年性耳聋。 老年性耳聋是由于感觉细胞（毛细胞）和神经元丢失共同造成的。研究也有力地证明了早期噪音暴露会加速与年龄相关的听力丧失 (3)。与年龄相关的听力损失，高频率较低频率受影响更大。
急性中耳炎（AOM）是短暂性轻中度听力损失的常见原因（主要见于儿童）。然而若不经治疗，AOM后遗症和慢性中耳炎（和罕见的化脓性迷路炎）可以引起永久性耳聋，尤其是有胆脂瘤形成。
分泌性中耳炎（SOM）的发生有几种形式。几乎所有的AOM发作后都伴随2～4周的SOM。 SOM也可由咽鼓管功能障碍引起（例如：由于腭裂、鼻咽部良性或恶性肿瘤或者发生在自高海拔下降或水肺潜水时快速上升引起外界气压快速变化）。
系统性风湿病和其他自身免疫性疾病 可导致各个年龄段的人出现神经性听力损失，也可导致其他症状和体征。
自身免疫性内耳疾病 引起内耳炎症，造成波动性或进行性双侧听力损失。
耳毒性药物可引起感音神经性聋，有许多还具有前庭毒性。
在此期间 新冠肺炎 大流行期间，许多患者的听力障碍症状加剧。社区成员普遍佩戴口罩，导致解读口罩面部表情和嘴唇的能力下降。戴着口罩的说话者发出的声音也导致了听力困难。
表格声音等级表格 声音等级
声音等级声强和声压（声音的物理学参数）以分贝(dB)表示。1dB是比较两个值的无单位的数，其定义为测量值和参考值比值的对数，再乘以常数K：
dB=k log（Vmeasured/Vref）
习惯上，声压级（SPL）的参考值是正常、健康青年人在1000Hz可以听到的最轻声音的响度*。声音可以通过声压(N/m2)，也可以通过声强(watts/m2)来表示。
因为声强等同于声压的平方，上述的常数K在以声压表示时是20，以声强表示时是10。因此，每20dB增加表示声压增加了10倍，声强增加了100倍。
下表中的dB值仅仅是可以引起耳聋风险的粗略估计。其中一些是dB声压级数值(N/m2)，其他的代表dB峰值或者A计权dB（这个计权值强调的是对人类听力最大危害的频率）。
dB
举例
0
人耳可以听到的最小声音
30
低语，安静的图书馆
60
正常的对话，缝纫机声、打字声
90
割草机、车间工具、卡车交通（每天8小时暴露于90 dB是在无保护情况下的最大暴露时间†）
100
链锯、气压钻孔机、雪地汽车（在未保护状态下最大暴露量为2h/d）
115
喷砂、摇滚音乐、汽车喇叭（在未保护状态下最大暴露量为15min/d）
140
枪口爆炸声、喷气发动机声（噪声引起疼痛，即使短暂暴露也会损伤未保护的耳朵；即使佩戴听力保护装置也可能发生损伤）
180
火箭发射台
*在听力测试中，因为人耳在不同频率上的响应不同，每个测试频率的参考值都不同。听力图上报告的阈值考虑到了这一点；无论实际声压级（SPL）是多少，正常阈值始终为0 dB。
†这是强制性的联邦标准，但在并非短期暴露于>85dB的声级水平时推荐采取保护措施。
*在听力测试中，因为人耳在不同频率上的响应不同，每个测试频率的参考值都不同。听力图上报告的阈值考虑到了这一点；无论实际声压级（SPL）是多少，正常阈值始终为0 dB。
†这是强制性的联邦标准，但在并非短期暴露于>85dB的声级水平时推荐采取保护措施。
病因参考文献1.Tolan MM, Choi JS, Tibesar MT, Adams ME: Cerumen impaction: Prevalence and associated factors in the United States population. Laryngoscope Investig Otolaryngol 9(2):e1228, 2024.doi:10.1002/lio2.1228
2.Liberman MC, Kujawa SG: Cochlear synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss: manifestations and mechanisms.Hear Res 349:138-147, 2017.doi: 10.1016/j.heares.2017.01.003
3.Kujawa SG, Liberman MC: Acceleration of age-related hearing loss by early noise exposure: evidence of a misspent youth. J Neurosci 26(7):2115–2123, 2006.doi:10.1523/JNEUROSCI.4985-05.2006
听力损失评估评估包括检测和量化听力损失，并确定病因（特别是可逆性原因）。
听力筛查大多数成人和年长儿童能注意到突然发生的听力损失，当新生儿对说话声或其他声音没有反应时，一些看护者可在新生儿出生后最初几周内怀疑其有严重的听力损失。但一些渐进性的听力损失或婴幼儿的听力减退必须做听力筛查才能发现。儿童听力筛查应该在出生后即进行以便进行语言输入进而完成最佳言语发育。如果不进行筛查，严重的双侧听力损失可能直到2岁才被发现，而轻度到中度的双侧听力损失或严重的单侧听力损失往往直到儿童达到学龄才被发现。
应该考虑对老年人进行筛查，因为患者可能没有注意到自己的听力逐渐下降，或可能认为这是衰老的正常结果。
任何时候怀疑听力障碍都应及时转诊给专科医生。
病史现病史应记录听力损失已察觉多久、如何开始（如逐渐地、突然地）、是单侧还是双侧，以及声音是否失真（如音乐显得沉闷或无生气）或是否存在言语识别困难。 患者应该被询问耳聋是否发生在某一急性事件之后（例如：头外伤、噪声暴露、气压伤[尤其是潜水损伤]或开始服用某一药物之后）。重要的伴随症状包括其他耳部症状（例如：耳痛、耳鸣、耳分泌物）、前庭症状（例如：在黑暗中迷失方向、眩晕）和其他神经症状（例如：头痛、面部无力或不对称、味觉异常和耳闷胀感）。在儿童中，重要的相关症状包括存在讲话或语言发展延迟、视力改变或动作发展延迟。
系统回顾应该旨在确定听觉困难对患者生活的影响。
既往病史应该记录可能的致病性疾病，包括中枢神经系统感染、反复的耳部感染、长期暴露在大噪声中、头部外伤、全身性风湿性疾病（例如： 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）和听力损失家族史。用药史应该专门询问现在或既往使用耳毒性药物的情况。对于幼儿，应该询问出生史以确定是否有任何宫内感染或分娩并发症。
体格检查检查重点是耳部、听力以及神经系统检查。检查外耳是否有阻塞、感染、先天性畸形和其他病变。检查鼓膜是否有穿孔、分泌物、中耳炎（透过鼓膜可见中耳内有脓液或积液）和胆脂瘤。在神经系统检查中，需要特别注意第Ⅱ～Ⅶ脑神经功能以及前庭和小脑功能，因为这些区域的异常经常是由于脑干和小脑脑桥角肿瘤引起。需要使用音叉进行Weber试验和Rinne试验来鉴别传导性聋和感音神经性聋。
Weber试验时，将震动的512Hz或1024Hz的音叉放置在头部中线，患者需要说明哪一侧声音较大。单侧传导性聋时，声音在耳聋侧较响。单侧感音神经性聋时，声音在正常侧较响，因为音叉刺激双侧内耳，患者感觉到正常耳受到刺激。
Rinne试验时，比较骨导和气导听力。骨传导不通过外耳和中耳，用以检测内耳、第Ⅷ脑神经和听觉中枢通路的完整性。将震动着的音叉的柄放在乳突上（测试骨导），当声音听不见的时候，把继续振动的音叉移至耳廓附近（测试气导）。正常情况下可以再次听见声音，表明气导好于骨导。当传导性听力损失超过25dB时，情况刚好相反，骨导大于气导。有感音神经性聋的时候，气导和骨导都有损失，但气导仍大于骨导。
危险信号需要特别注意的发现
单侧的感音神经性聋
脑神经功能异常（而不是听力异常）
迅速恶化或突然出现的听力下降
发现结果解读根据病史和检查的结果，听力损失的很多原因（例如：耵聍、外伤、明显的噪声暴露、感染后遗症和药物）都是显而易见的（见表获得性听力损失的部分原因）。
相关的发现对于并无明确病因的剩余的一小部分患者的诊断很有帮助。那些有局灶性神经功能异常的患者尤其需要注意。第Ⅴ和/或Ⅶ脑神经常受累及第Ⅷ脑神经的肿瘤影响，因此面部感觉丧失和咬颌无力（第Ⅴ脑神经）以及半侧面部无力和味觉异常（第Ⅶ脑神经）提示该区域存在病变。全身性风湿性疾病（如关节肿胀或疼痛、眼部炎症）或肾功能不全的体征可能提示这些疾病是病因。颌面畸形则提示可能是遗传或者发育异常引起的。
所有存在讲话或语言发育延迟或者上学困难的儿童都应该进行听力损失评估。还必须考虑智力障碍、失语症和自闭症谱系障碍。动作发育延迟可能是前庭异常的信号，而这又经常与感音神经性聋相关。
检查检查包括
听力学测试
有时需要MRI或CT
听力学测试所有出现听力损失的人都应该进行听力学测试，它们包括
气骨导纯音听阈测量
言语接收阈
言语识别（辨别）测试
鼓室压测试
声反射测试。
综合这些测试结果，有助于确定是否需要更明确地区分感音性听力损失和神经性听力损失。
纯音听力测试可以定量听力损失。听力计发出的特定频率不同强度的纯音用于判断患者的听阈（每个频率能听到声音的最低强度）。每侧耳的听力通过气导（使用耳机）测试125或250至8000 Hz，通过骨导（使用接触乳突或前额的振荡器）测试最高4 kHz。测试结果绘制成听力图，该图显示了患者听阈和正常人听力在各个频率的差别。这种差别以dB表示。正常听阈是听力级（HL）0dB；患者听阈＞20 dB HL时被认为有听力损失。如听力减退比较严重而需要较响的测试声时，给予一侧耳较响的声音时可以被另一侧耳听到。在这种情况下，通常向未测试耳施加掩蔽声（通常是窄带噪声），以将其隔离。
听力正常者右耳听力图
垂直线表示从125～8000Hz的测试频率。水平线记录患者能听到声音时的听阈。
正常的听阈是0dB+/−10dB。听力阈值为 20 dB 或更低的患者被认为听力正常。分贝越大，声音越响亮，听力越差。
"O"是表示右耳气导的标准符号，"X"是表示左耳气导的标准符号。“<”是表示右耳未掩蔽骨导的标准符号，“>”是表示左耳未掩蔽骨导的标准符号。
掩蔽和不掩蔽的检测都需要进行，是为了确保一只耳朵听不到提供给另一只耳朵的声音（一只耳朵被“掩蔽”，因此它不会听到提供给另一只耳朵的声音，从而给出一个错误的值）。然而，如果气导是对称的，则仅需进行单侧无掩蔽骨传导。
Image courtesy of Mickie Hamiter, MD.
言语听力检查包括言语接受阈（SRT）测试和单词识别记分法。言语接受阈（SRT）是指对可识别言语的强度的测量。测试时，检查者给受试者提供一组特定声音强度的单词， 这些单词通常有2个同样重读的音节（强强格），如railroad、staircase和baseball。 检查者记录受试者正确重复50%单词的强度。 SRT接近言语频率（如500Hz，1000Hz，2000Hz）的听力水平。
单词识别得分测试辨别不同言语声音或音素的能力。通过以比患者SRT高35-40 dB的强度呈现50个语音平衡的单音节单词来确定。单词表包含与英语对话中发现的相对频率相同的音素。所得的分值是患者正确重复单词的百分率，代表了在理想的听力环境下听懂言语的能力。正常值是90%~100%。该记分在传导性聋时是正常的，尽管是在一个较高的声强水平，但在感音神经性聋时在所有声强水平上均会降低。识别率在神经性聋比感音性聋更严重。对完整句子中词语的理解测试是另一种识别测试，常用于评估可植入装置的候选资格（当助听器效果不足时）。
鼓室压测量法测量中耳对声能的阻力，不需要病人的配合。常用来检测小儿的中耳渗液。一个带有声源、微音器和压力调节器的探头塞入并密封外耳道。当外耳道压力变化的时候，微音器探头会记录来自鼓膜的反射声。正常情况下，中耳最大的声顺发生在外耳道压力与外界大气压相等的情况下。异常声顺模式提示特定的解剖结构破坏/损伤。在咽鼓管阻塞和中耳积液时，最大声顺出现在外耳道负压时。当听骨链破坏时，如砧骨长突坏死或脱位时，中耳的声顺过高。当听骨链固定，如耳硬化时，声顺正常或减少。
镫骨肌声反射是镫骨肌在强声刺激下收缩，增加鼓膜的紧张度以保护中耳免受声损伤。声反射是通过呈现一个音调并测量何种强度会引起中耳阻抗的变化，如通过鼓膜运动所示。听反射消失可提示中耳病变或听神经瘤。任何传导性听力损失都会出现声反射消失。此外，由于面神经支配镫骨肌，面瘫时声反射消失。
高级听力检查有时是必要的。对神经系统检查异常的患者，或听力学测试显示言语识别率差、非对称性感音神经性聋、或兼而有之但病因不明的患者，可能需要进行头部钆增强MRI以检测小脑脑桥角病变。
如果怀疑骨性肿瘤或骨质侵蚀，应该进行CT检查。如果怀疑血管异常，例如颈静脉球体瘤，应该进行磁共振血管造影和静脉造影检查。
听觉脑干诱发电位是利用表面电极，监测无法通过其他方式响应的个体对声刺激的脑电波反应。
耳蜗电图通过放置在鼓膜表面或穿过鼓膜的电极来检测耳蜗和听神经的活动。它可用于梅尼埃病的诊断支持和监测治疗反应，可用于清醒的患者，并有助于术中监测。
耳声发射测量耳蜗外毛细胞对（通常放置在外耳道的）声刺激所产生的声音。这些发射本质上是耳蜗外毛细胞激活时发生的低强度回声。耳声发射常用于筛查新生儿和婴儿的听力损失，并监测正在使用耳毒性药物（如庆大霉素、顺铂）的患者的听力。
中枢听觉评估检测对衰变或畸变言语的辨别能力、对侧耳有竞争性信息时的辨别能力、将传入双耳的不完整或部分信息融合成有意义信息的能力，以及当声刺激同时传导至双耳时定位空间声源的能力。对某些患者，如有阅读或其他学习问题的儿童、能听见但有理解困难的老年人，应该进行这项听力检查。
对听力下降的儿童，其他检测应包括眼科检查，因为许多遗传性耳聋的病因也会导致眼部异常。不明原因听力损失的儿童也应该行心电图来检查 长QT综合征 并可能还要行基因测试。
听力损失的治疗应该明确并治疗引起听力下降的原因。
耳毒性药物应该停用或降低剂量，除非所治疗疾病的严重性（通常是恶性肿瘤或严重感染）要求必须接受额外耳毒性听力损失的风险。必须注意峰值和谷值药物水平，以帮助将风险降至最低，应在所有患者中获得这些数值。 在肾功能不全的患者中，需要密切注意峰谷水平来调整药物剂量，以尽量减少耳毒性的风险（例如，见 氨基糖苷类抗生素的剂量考虑）。 一些涉及线粒体的遗传异常会增加对氨基糖苷类抗生素的敏感性，这可以通过基因筛查来鉴定。
中耳积液可以通过鼓膜切开引流，并通过鼓膜置管防止再积液。 应该切除阻塞咽鼓管或耳道的良性肿物（例如肥大的腺样体、鼻息肉）和恶性肿瘤（例如鼻咽癌、鼻窦癌）。自身免疫性或系统性风湿性疾病引起的听力损失可能对皮质类固醇有反应。
鼓膜或听小骨损伤或耳硬化症可能需要重建手术（例如，鼓膜成形术伴听骨链重建，或听骨成形术）。引起听力损失的脑肿瘤，在某些情况下，可以切除或行放疗，并保留听力。
许多听力损失难以治愈，治疗包括佩戴助听器补偿听力损失，对于重度-极重度的耳聋可以行人工耳蜗植入。另外，各种应对机制可能有帮助。
助听器通过助听器的扩音功能可以帮助许多患者提高听力。尽管助听器不能使听力恢复到正常水平，但它们能显著改善交流能力。放大电路的进步为放大的声音提供了更自然的音质，并具有'智能'响应式放大功能，能考虑听音环境（例如在嘈杂和多说话者环境中）。医生要帮助患者克服助听器带来的残疾感，鼓励患者将佩戴助听器看作像佩戴眼镜一样平常。限制更广泛使用助听器的其他因素包括成本，舒适度问题。
尽管这些组件的位置可能不同，但所有助听器都包含麦克风、放大器、扬声器、耳塞（或受话器）和音量控制器。非处方助听器具有价格较低的优势。然而，与传统助听器不同的是，用户无法与听力学家合作，根据个人听力损失频率或耳道适合度定制放大功能。非处方助听器仅适用于轻度至中度听力损失。
最好的助听器型号会根据个人的特定听力损失模式进行调整。例如，对高频听力损失的病人单纯的音量放大效果可能较差，后者仅仅使难以辨清的言语更响一些而已； 他们需要能选择性地放大高频的助听器。一些助听器在耳模上开有通气孔（vent），有助于高频声波通过。有些数字助听器有多通道，以便使增益尽可能地和患者的听力图一致。
佩戴助听器的患者可能接电话有困难。当助听器靠近电话手柄时，典型的助听器会发出尖叫声。有些助听器配有带开关的电话线圈，使用时可关闭麦克风，并通过电磁方式将电话线圈连接到电话中的扬声器磁铁，或使用蓝牙连接（包括固定电话和手机）。
对于中重度听力损失，耳后式（耳水平）助听器是合适的，它安装在耳廓后面，通过柔性管与耳模连接。耳内式助听器完全包含在耳模内，不太显眼地安装在耳甲腔和耳道内；它适用于轻度至中度听力损失。一部分仅限于高频听力损失的患者最适合耳后式助听器，这可以使耳道完全开放。耳道式助听器完全位于耳道内，对许多原本因美观原因不愿佩戴助听器的人来说是可以接受的，但对某些人（特别是老年人）而言操作起来较困难。
CROS助听器（信号对侧路由）偶尔用于严重的单侧听力损失；将助听器麦克风置于无功能的耳朵中，并通过有线或无线电发射器将声音传送至功能正常的耳朵。该装置使佩戴者能够听到来自无功能侧的声音，允许一些有限的声音定位能力。如果健侧耳也有听力损失，也可用双侧的CROS（BICROS）助听器。
体配式助听器适用于极重度听力损失。它放在衬衣口袋或身体束带中，并通过电线连接到听筒（接收器），该听筒通过塑料插入物（耳模）与耳道耦合。
骨导助听器可用于耳模或通气管无法使用的情况，例如外耳道闭锁或持续耳流脓。一个振荡器通过弹簧带固定在头部，通常位于乳突上方，声音通过颅骨传导至耳蜗。骨导助听器需要更大的声能、可引起较大的失真，佩戴没有气导助听器舒服。有些骨导助听器（骨锚式助听器或BAHA）通过手术植入乳突，从而避免了弹簧带带来的不适感和突出。
耳蜗植入重度听力损失患者，包括那些有一些残余（自然）听力但即使佩戴助听器也无法理解连续言语中一半以上单词的患者，可能从人工耳蜗植入中受益。手术可能会导致部分残余听力丧失。然而，即使残留听力丧失，人工耳蜗也可以极大地改善听力，即使是重度耳聋的人也是如此。
人工耳蜗植入图片 JACOPIN/BSIP/SCIENCE PHOTO LIBRARY
该装置通过植入耳蜗中的多导电极直接向听神经提供电信号。一个外部麦克风和处理器将声波转换为电脉冲，这些电脉冲通过皮肤以电磁方式从外部感应线圈传输到植入颅骨耳后上方的内部线圈。该内部线圈连接到插入鼓阶的电极。
人工耳蜗植入通过提供词语的音调和言语的节奏信息来帮助言语阅读。许多（即使不是大多数）植入人工耳蜗的成年人能够无需视觉线索辨别词语，使他们能够打电话。耳蜗植入还可以帮助聋人识别环境声音和警报声。它们还可以帮助聋人调节自己的声音，使他们的言语更加清晰易懂。
人工耳蜗植入的效果会有所不同，这取决于许多因素，包括
听力丧失发作与耳蜗植入之间的时间间隔（持续时间较短会有较好的效果）
基础听力损失的原因
植入物在耳蜗内的位置
脑干植入 虽然耳蜗植入对于双侧听神经受损（如双侧颞骨骨折或神经纤维瘤病）或先天无耳蜗神经的患者来说并不合适，但这些患者可以通过脑干植入物来恢复一些听力，这种技术是将与耳蜗植入物相似的电极连接到声音探测器和声音处理器上，尽管通常效果不那么好。一般来说，出生时没有耳蜗神经并接受脑干植入的儿童往往比在前庭神经瘤切除术后接受植入的患者听力恢复得更多。脑干植入的结果范围从帮助唇读技能到无需唇读即可理解语言的能力（称为“开放式语音”理解）。
辅助技术和策略使用光线的报警系统让人们知道门铃何时在响、烟雾探测器在报警或婴儿在哭泣。传输红外线或FM无线电信号的特殊声音系统可以帮助人们在剧院、教堂或其他有干扰噪声的地方听到声音。许多电视节目都有隐藏式字幕。电话通讯设备也是可用的。
唇读或言语阅读对于能听见声音但难以辨别声音的人尤其重要。大多数人即使未经正式训练，也可以通过唇读获得有用的言语信息。即使是听力正常的人在嘈杂的环境中，只要他们能够看到讲话者就能很好的理解言语。若要利用这些信息，听者必须能看到说话者的嘴唇。医护人员应注意这一点，并在与听力障碍者交流时始终保持适当的姿势。观察说话者的嘴唇位置有助于识别所说的辅音，从而提高高频听力损失患者的言语理解能力。唇读可以在听觉康复课程中学习，在这些课程中，一群年龄相仿的同伴定期会面，以在优化沟通方面提供指导和监督练习。
人们可以通过改变或避免困难的情况而得以控制自己的听音环境。例如，人们可以在非高峰时段去餐厅，那时会更安静。他们可以要求1个隔间，这样可以阻挡一些无关的声音。在直接的对话中，人们可能会要求说话者面对他们。在电话交谈开始时，他们可以表明自己是听力受损者。在会议中，可以要求讲者使用辅助聆听系统，该系统利用感应线圈、红外线或调频技术，通过麦克风将声音发送到患者的助听器。
极重度耳聋的患者经常使用手语进行交流。美国手语（ASL）是美国最常用的版本。利用视觉输入的其他语言交流形式包括手语英语、手语精确英语和提示语音。 据估计，全世界有超过300种独特的手语，不同的国家、文化和村庄都有自己独特的手语形式。
单侧耳聋单侧耳聋（SSD）患者面临一个特殊的挑战。 在一对一的情况下，听力和言语理解相对不受影响。 但是，由于背景噪音较大或声学环境复杂（如教室，派对，会议），SSD患者无法有效听到及进行沟通。 此外，仅有单侧听力的患者不能定位声音的来源。“头影”效应是指头骨能够阻挡来自耳聋侧的声音到达健侧耳朵。这可能导致到达听力耳的声能损失高达30分贝（作为比较，商店购买的耳塞会导致听力下降22至32分贝，大致相当）。对于许多患者来说，SSD可能会改变生活，并导致工作和社交上的严重残疾。
单侧耳聋（SSD）的治疗包括信号对侧路由（CROS）助听器或骨锚式听力植入物，这些设备从聋侧拾取声音并无能量损失地将其传输到健侧耳。尽管这些技术提高了在嘈杂环境中的听力，但它们无法进行声音定位。人工耳蜗植入越来越多地成功应用于单侧耳聋（SSD）患者，特别是如果患侧耳也有严重的耳鸣；植入物也被证明可以提供声音定位。
儿童听力损失的治疗对有听力损失的儿童，除了治疗引起耳聋的病因和佩带助听器外，还需要正确的治疗方法来促进他们的言语发育。因为儿童必须听到语言才能自发学习，所以大多数聋儿只能通过特殊训练来发展语言，理想情况下，应在发现听力损失后立即开始训练（例外情况是与能流利使用手语的聋人父母一起长大的聋儿）。对耳聋的婴儿必须提供一种言语输入形式。例如，如果不能进行 耳蜗植入，以视觉为基础的手语可以为以后发展口语功能打下基础。然而，对于儿童而言，接触语音声音（音素）是无可替代的，这能使他们整合听觉输入，形成对言语和语言的精细且细致入微的理解。
如果1个月大的婴儿有双侧极重度耳聋且助听器无效，他们适合耳蜗植入。 尽管耳蜗植入可以帮助许多先天性或获得性耳聋患儿实现听觉交流，但对于已有语言发育的儿童来说通常更有效。脑膜炎后导致耳聋的患儿最终内耳会发生骨化，这将妨碍植入物的放置；因此，他们应该尽早接受耳蜗植入，以便植入物能正确放置并最大限度地提高效果。对由于肿瘤所致听神经损伤的儿童，脑干听觉刺激电极植入可能有效。耳蜗植入的儿童患脑膜炎的几率比未行耳蜗植入的儿童或耳蜗植入的成年人稍微高一些。
应该允许单侧耳聋儿童在课堂上使用特殊系统，如FM听觉训练装置。使用这些系统时老师对麦克风讲话，麦克风可以发送信号至儿童听力较好耳的助听器，这可以极大地提高儿童在嘈杂环境中听见声音的能力。
预防听力损失限制噪声暴露的时间与强度是预防听力下降的主要方法。需要暴露于强噪声环境中的人员必须佩戴护耳设备（例如，耳道内的塑料耳塞或覆盖耳朵的甘油填充耳罩）。美国劳工部职业安全和健康管理局（OSHA）以及许多其他国家的类似机构都有关于人可以暴露在噪音中的时间长度的规定（见OSHA职业噪声暴露标准）。噪声强度越大，允许的暴露时间应该越短。
尽可能避免使用耳毒性药物。每日1次服用氨基糖苷类药物的耳毒性风险并不明显低于更频繁给药间隔的风险（1）。
预防参考文献1.Barza M, Ioannidis JP, Cappelleri JC, Lau J.Single or multiple daily doses of aminoglycosides: a meta-analysis. BMJ 1996;312(7027):338-345.doi:10.1136/bmj.312.7027.338
老年病学要点：听力损失老年人通常经历渐进性听力下降（老年性耳聋）。在美国，65 至 74 岁人群中 22% 患有致残性听力损失，75 岁以上人群中 55% 患有致残性听力损失（1）。虽然听力损失随着年龄增长而常见，但老年人的听力损失应该进行评估，而不能简单地归咎于衰老；老年患者可能患有肿瘤、神经系统或自身免疫性或系统性风湿性疾病，或容易纠正的传导性听力损失。此外，研究强烈表明，老年人听力损失会促进痴呆症(2)，而适当纠正听力损失可能会缓解痴呆症。
老年性耳聋老年性耳聋是感音神经性聋，可能由于年龄相关的退化、听觉系统细胞死亡和长期噪声暴露效应联合导致。
听力损失通常早期影响最高频率（18至20 kHz），逐渐影响较低频率；通常在55至65岁左右（有时更早）影响关键的2至4 kHz范围时，临床表现变得显著。高频听力损失显著影响言语理解。 尽管讲话声音大小听起来是正常的，但某些辅音（如C、D、K、P、S、T）变得更难听清了。对于言语识别来说，辅音是最重要的声音。例如：当发音“shoe、blue、true、too或new”时，许多老年性耳聋患者只能听见“oo”的声音，大多数患者因为不能区分辅音而不能识别这些词。这种区分辅音功能的缺失会导致患者认为讲话者在咕哝。试图大声讲话的人通常重读元音（它们经常是低频的），这对于提高言语识别没什么作用。当背景噪声存在时，言语理解尤其困难。
筛查筛查工具通常对老年人很有帮助，因为许多人没有意识到自己有听力损失。其中一个工具是老年人听力障碍量表筛查版，它会询问：
当你遇到其他人时，听力问题是否会使你感到尴尬？
当你和家人讲话时，听力问题是否会使你感到沮丧？
当有人低声讲话时，你的听力有困难吗？
你是否会因为听力问题感到有残疾？
当你拜访亲朋好友或邻居时，听力问题是否会使你感到困难？
听力问题是否会使你参加礼拜的次数少于你期望的？
听力问题是否会使你与家庭成员发生争论？
当你听电视节目或收音机时，听力问题是否会使你感到困难？
你是否觉得听力困难妨碍了你的个人或社会生活？
当你和亲戚或朋友在餐馆时，听力问题是否会使你感到困难？
评分标准是：“没有”=0分，“有时有”=2分，“是的”=4分。得分大于10意味着明显的听力障碍，并需要随访 (3)。
老年医学要点参考文献1.National Institutes of Health: National Institute on Deafness and Other Communication Disorders: Quick Statistics About Hearing, Balance and Dizziness.Updated March 4, 2024.
2.Griffiths TD, Lad M, Kumar S, et al: How Can Hearing Loss Cause Dementia? Neuron 108(3):401–412, 2020.doi:10.1016/j.neuron.2020.08.003
3.Servidoni AB, Conterno LO: Hearing Loss in the Elderly: Is the Hearing Handicap Inventory for the Elderly - Screening Version Effective in Diagnosis When Compared to the Audiometric Test? Int Arch Otorhinolaryngol 22(1):1–8, 2018.doi:10.1055/s-0037-1601427
关键点耵聍、遗传性疾病、感染、年龄和噪声暴露是听力损失最常见的原因。
所有听力损失患者都应该进行听力学测试。
脑神经功能缺损和其他神经功能缺损应引起关注，并进行影像学检查。
治疗方式包括可逆原因的纠正、助听器、包括听骨重建和人工耳蜗在内的外科手术以及各种辅助技术。
更多信息以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
National Institute on Deafness and Other Communication Disorders：为患者和提供者提供有关听力损失和其他沟通障碍的信息，涵盖听力、平衡、味觉、嗅觉、声音、言语和语言功能
疾病控制和预防中心——儿童听力损失：为家长提供有关听力损失儿童项目和服务的信息
The National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH)—Noise and Hearing Loss Prevention：审查职业法规和标准、噪声控制策略和听力保护装置，以及针对特定行业和职业的听力损失预防计划、风险因素和信息